治せる可能性がある嚥下障害 前半

もともと畑するくらい元気な75歳  男性が嚥下障害を主訴に来院され、

精査目的に入院となりました

病歴は1週間前から食事の途中で、嚥下をするのが難しくなってきたのが、

始まりでした

嚥下は徐々に悪化し、水分も取れなくなってしまったので、

来院されました

先行感染はなく、複視や眼瞼下垂の自覚もありません

日内変動や日差変動もありませんでした

頭痛、頸部痛、痺れ、手足の麻痺、めまいもありません

ですが、声は鼻にこもったような話し方になってきたとのことでした

既往、薬は省略します

診察すると、わずかに開鼻声であり、

両側軟口蓋の挙上不全がありました

カーテン徴候はありませんでした

また眼瞼もやや落ちているかな？？くらいで、優位ととるかは微妙でした

エンハンスはされませんでした

嚥下はかろうじてできますが、やっとこさという感じで、

かなり頑張らないと、唾ですら飲み込めない状況でした

それ以外の脳神経や運動、感覚、小脳、失調の異常所見はありませんでした

顔面や口腔内に皮疹はありませんでした

サマライズすると、

1週間の急性経過で進行する嚥下障害と開鼻声を呈した高齢男性です

さて、診断は？？？

まずは、

嚥下障害のおさらいです

嚥下には5期ありましたね

そして、嚥下が悪化した人を見たら、

ABCDEを検討します

嚥下障害をもう少し簡単に分類します

グラム染色みたいに、4分割表で考えます

（１）咽頭か食道か

（２）器質性か機能性か

飲み込みが悪い人がいたら、

どの辺で飲み込みにくさを感じているか聞いてみましょう


頸部を指す人がいたら、その原因は咽頭か食道の両方あり得ます

しかし、

胸骨の裏を指す人がいたら、その原因は食道になります


あとは、通り道に物理的な障害があるかどうかで、分けます


なので、画像評価やファイバーや内視鏡を行う時もあります



今回は、明らかに咽頭にたまった唾液を嚥下する時につらそうなので、

咽頭が原因と考えました


また口腔内の見た目は何ともなく、

CTでも食道や咽頭に占拠性病変はありませんでした


耳鼻科のファイバーでも腫瘍や狭窄は一切認めず、

梨状窩に唾液の貯留がみられました



以上の所見と、両側の軟口蓋の挙上不全があり、開鼻声もあることから、


器質的なものよりは機能性であろうと判断しました



ここまで来ても、まだまだ鑑別はたくさんあります


一番難しい所です


次に咽頭期を詳しくみていきます


咽頭が「ごくん」と嚥下してくれるためには、

多数の神経と筋肉が連動する必要があります

とても高度なことを一瞬でやり遂げているのです



特に鼻に抜けないように、軟口蓋が挙上してくれているのですが、

それが出来なくなると、

空気や食べ物・液体が鼻に抜けるようになります

そうなると、

開鼻声になりますし、副鼻腔炎にもなります



咽頭が収縮し、食道へ食べ物を運ぶための神経の流れをみていきます


核が延髄にあることはよく知られていますが、

その核を支配する大脳の中枢については、

よく分かっていません


弁蓋部や島皮質などいろいろが、関与しているようです

そこから、核上の神経線維がでて、

延髄の孤束核や疑核にたどり着き、

舌咽・迷走神経を介して、

咽頭の筋群を動かしています


なので、考え方は、

①中枢性、②末梢性、③神経筋接合部、④筋肉


のどれかを考えます


さらに中枢性は、

（１）パーキンソニズム、（２）偽性球麻痺、（３）球麻痺

に分けて考えます

偽性球麻痺と球麻痺の鑑別は、

・下顎反射、口輪筋反射、眼輪筋反射の亢進があるかどうか、

・軟口蓋挙上の左右差やカーテン徴候があるかどうか
（偽性球麻痺は左右差なし）

・他の神経異常所見

・MRI所見

を総合して、判別します


最もやっかいなのは、ALSです


ALSは偽性球麻痺にもなりますし、

球麻痺にもなります


パールとしては、偽性球麻痺のパターンで、

頭部MRIに所見がなければ、まずはALSを考えましょう


本症例では、


下顎反射や口輪筋・眼輪筋の反射亢進はなく、

左右差はありませんでした

他の神経異常はみられず、

MRIでも異常所見はありませんでした


そのため、どちらかというと、球麻痺なのかなと思いました



球麻痺は延髄の核の障害ですが、

そこからでる末梢神経が障害されても同じ症状になります


ですが、末梢神経が両側でやられるという状況はかなり稀です

例えば、血管炎やVZV、肥厚性硬膜炎や悪性腫瘍の頭蓋骨転移で巻き込まれた

という鑑別がありますが、

両側同時に？ということが、起こり得るかを検討しなければなりません


例えば、GBSであれば、最初は片側ですが、次第に両側になってきます


神経筋接合部や筋肉がやられる場合は、

両側で障害が起こります


しかし、片側と両側にこだわりすぎると、非典型症例に足元をすくわれますので、

絶対ではないことを理解しておきましょう　

あくまで「傾向」です



この辺りは、

一つ鑑別にあがれば、芋づる式に鑑別疾患がわくところです


GBS（PCB）が鑑別だよね

といった瞬間に、

MGも筋炎も筋ジスもALSもVZVも肥厚性硬膜炎も癌の骨メタも血管炎も

鑑別にあがるという事です


あとは、どうこれらの優先順位を決めていくかです

嚥下障害　まとめ　前半
・嚥下障害をみたら、4分割して考える
→咽頭VS食道、器質的VS機能的



・咽頭の機能的障害が一番難しい
→中枢（パーキンソニズム、偽性球麻痺、球麻痺）、末梢、神経筋接合部、筋肉のどれか



・偽性球麻痺と球麻痺を鑑別できるようになろう
→顔面の反射、左右差、他の神経症状、画像で見極める

参考文献：Am Fam Physician 2000;61(8):2453-2462.
神経治療　Vol.31 No.4 (2014)
耳喉頭頸　88巻4号　2016年4月
medicina Vol.54 No.6 2017-5
uptodate

鈍的脳血管障害 治療編

では実際に鈍的脳血管障害が見つかったらどうするかをみていきます

①部位の同定

まずは、無症状のこともあるので、

一か所みつけて満足しない、ということが大事です

両側のこともありますし、

椎骨と内頚動脈の両方に損傷があることもあります

②Denver 分類

スクリーニングでも出てきたDenverです

今度はCTAでの血管の形態の評価を行います

ですが、Denver分類にはありませんが、

外傷後の攣縮という病態はあると思っています

しかしその時点では、攣縮なのか、壁内血腫なのか、解離なのか

の評価は難しいと思われます

外傷診療の肝は、

時間とともにダイナミックに状態が変化していくことです

攣縮なのか、解離なのかは、フォローのCTAで判断していきます

②Denver 分類

Grade1は壁肥厚や解離によって、狭窄が25%以下に起こるものです


その場合、脳梗塞の発症頻度はとても少ないです


Grade2は狭窄が25%以上になっているものです

Grade2になると、脳梗塞の発症率が跳ね上がります


Grade1や2の時に早期発見を行い、ヘパリンを投与することが、

海外のガイドラインやuptodateで、とても重要と強調されています

Grade5で生き残れる人はほぼいません

治療

Gradeが分類できれば、それぞれに対して治療法が推奨されています

歴史的にヘパリンが用いられることが多いようです


椎骨動脈解離の時の治療の混沌としているのに比べると、

圧倒的にヘパリン推しなのが、意外でした


報告をみると、ヘパリンの使用で恐ろしいほど、

脳梗塞が減っています（発症率が、1/10とかになっています）


抗血小板でも同等の成績を残している報告もありますが、

今後、手術になった場合、ヘパリンであれば、すぐに切れるのが利点のようです


ですが、日本の文献では多くは抗血小板薬で治療が行われているのが、

散見されます

日本人は海外の人と比べて、脳梗塞のリスクが低いという推察がありますが、

実際どうなのかは、よくわかりません（日救急医会誌　2009;20:212-20）


なので、毎回、症例ごとに整形外科と脳外科Drと相談して、

決めていくしかなさそうです


個人的には、頸椎骨折があれば、

安静が強いられることも多いと思うので、

その間はDVT予防にヘパリン皮下注を行うので、

それくらいならやってもよいのでは、と思います


脳梗塞が発症するのは、受傷後10-72時間以内が多いので、

せめて3日間くらいは、抗凝固しておきたい気もします


手術を控えているなら、ヘパリン持続で

手術がないなら、ヘパリン皮下注射で

が落としどころではないかと思います


内科医ができるのは、このくらいで、

本当に閉塞しかかっていたり、仮性動脈瘤を形成している場合は、

血管内治療が選択肢になります

鈍的脳血管障害　治療まとめ
・CTAでDenver Gradeをつける

・歴史的にもエビデンス的にも、ヘパリン推し
→日本人のデータはあまりないので、注意

・脳外科がいないと、いざとなった時に厳しい
→tPAが使えないので、血管内治療をしないといけない


参考文献：Uptodate

鈍的脳血管障害 スクリーニング編

当院では、整形外科とコラボしており、

大腿骨頸部・転子部骨折の患者さんは、

自動的に内科医も併診するシステムになっています

ご高齢でポリファーマシーで、multimorbidityな方が多いので、

内科医が関わることは、むしろ当然に思います

先日、整形の先生からコンサルトがありました

80歳の女性の方の頸椎骨折（不安定）で、手術を数時間後に控えた人が、

朝から頭痛を訴えていて、嘔吐やめまいがあるとのことで、

診察してほしいという依頼でした

病歴を聞いてみると、もともと元気だった人が、

眠れないので睡眠薬をいつもより多めに飲んだら、

足元がふらついて、

転倒し、首を過屈曲して受傷したそうです

その後、頸部痛があり、救急車で来院されました

四肢の麻痺や感覚障害もありませんでしたが、

CTにて多発頸椎骨折や靭帯損傷があり、

MRIでは幸い、脊髄病変はありませんでした

骨折が前方・後方に及んでおり、不安定な状態のため、

準緊急で手術が予定されていました

あと一時間後に入室です

という状況で呼ばれました

診察しにいくと、

やたら頭痛を訴えていて、

ややパニック状で、うまく問診や診察ができませんでした

とりあえず四肢は動いており、

呂律も回っていそうでした

右上肢だけ、動きが鈍く、

本人は痛いからという解釈でした

脳神経学的所見は協力が微妙であり、

眼振がないこと、顔面の触覚に左右差はないこと、

呂律不良がないこと、顔面の非対称性はないことを確認しました

めまいは今はおさまっているようです

受傷が2日前だったので、前日はそういった症状はなく、

day3から新規に頭痛やめまいが出現したそうです

この状況で、コンサルトをうけたらどうしましょうか？

一時間後に入室が予定されている患者さんです

自分の診察で、手術を延期すべきか、

そのまま手術にいってもよいものか・・・

困ったと思いながら、

待てよ、これはもしや、あの病気では・・・・

ということで、頭部CTにいきました

CTでは、右小脳にうっすらLowなareaが新規に出現していました

出血はありませんでした

もう、こうなったら手術は延期させるしかないと思い、

MRIまでとりました

すると、やはり同部位に新規の脳梗塞が出現していました

これは、有名な外傷に伴って発症した椎骨動脈解離ではないか！

ということで、脳外科Drと相談し、治療方針を組み立てたという流れです

救急の時点では、造影CTはなかったので、評価ができていませんでした

ですが、頸椎損傷がある時は、整形外科コールしたり、

神経診察を丁寧にとったり、

バイタルを保ったり、

他の外傷がないかをチェックしたり、

現場は大変忙しく、やることが多いのです

なので、とても稀な椎骨動脈損傷まで、頭が回らないのは、

よくよくあることです

ですが、稀と思っているのは、そもそも見逃しているのではないか？

ということになり、スクリーニングの重要性が叫ばれています

脊髄損傷があると、神経学的な異常がみられるため、

脳梗塞があっても、マスクされやすいのが、実情です


その状態で、整形外科で手術が行われると、

術後に違う症状が出現してきて、

家族に手術のせいだ！

と言われかねませんので、

術前に椎骨動脈の評価をしておくことが重要です

スクリーニングでひっかかれば、脳外科コールです


頸椎骨折は整形外科

全身管理は、ICUや救急Drで管理します

椎骨動脈解離があれば、脳外科

特に、血管内治療ができる脳外科Drをチームに加えることが

とても重要になります

みんなでチームを作って、治療戦略を立てることが重要です

スクリーニング

①症状と所見

②リスクファクター

をチェックします

どれか引っかかれば、CTAを行い、椎骨動脈の評価を行います


スクリーニングの方法は確立したものがなく、

たくさんの方法が提唱されていますが、

よく使われるのが、修正Dnnver criteriaです

どれも似たようなことを言っています


CTにて頭蓋底骨折や顔面骨折、椎体骨折があれば、

リスクはかなり高い状態です

無症状の時期に見つけて、早期に対応すれば、

脳梗塞を予防できるといわれているので、

早期発見が重要です

鈍的脳血管障害　スクリーニング編まとめ
・高齢者の場合、地面に転倒したくらいの外傷でも起こる

・見落としが非常に多い、
　見逃すと脳梗塞が致命的になることがある
→スクリーニングを行い、見落としを防ぐ

・スクリーニングは、症状・所見・画像で行う
→引っかかれば、CTAと脳外科コール

参考文献：Uptodate 

ナトリウム

カルシウム

カルシウム

リザーバーは、骨です

体内のカルシムの99%は骨にあります

血液中はほんのわずかです

カルシウムが他の電解質と異なるところは、

イオン化しているものに働きがあるという事です

なので、低Alb血症の場合、

補正Caを計算するか、

血ガスのCa 2＋をみるか

しないといけません

あとは、骨代謝に密接にかかわるため、

ホルモンの動態を知る必要があります

カルシウムとホルモン

ビタミンDとPTHがメインです

詳細は、ブログの中の「高カルシウム血症」「ビタミンD」を見てください


ビタミンDは、骨にカルシウムを入れて

骨を強くするホルモンです


PTHは血中のカルシウム濃度をあげるホルモンです

高カルシウム血症

まずは、PTHを測定します（もちろん、Pの動きでだいたいわかりますが・・・）

それによって、PTHが関与するのか、しないのか、

大きく分けることができます


PTHが基準値内でも

「高カルシウム血症にも関わらず」

という文脈の下では、異常のことがあります



検査データは、「高い・低い」から異常というわけではありません

基準値内でも異常のことがあります

文脈によって、

検査データの正常・異常は変わるので、

画面に出てくる、赤文字・青文字に振り回されないようにしましょう



特に電解質を語ると、うんちくや理論を展開したくなります

ですが、それでは、木の枝葉に過ぎないこともあります


そのため、電解質異常がくると、

何かの本を見ながら、アルゴリズムにあてはめてみたりして、

ホルモンの動態を、あーだこーだ

と語りたくなりますが、

本質の根っこは違うところにあることがありますので、気をつけましょう

カルシウム

・リザーバーは骨

→体内のカルシウムの99%は細胞内

・PTHが血中のカルシウムを上げるホルモン

→高カルシウム血症の時、PTHが関係しているかしていないかで分ける

・無症状の場合、原発性副甲状腺機能亢進症が多く、症候性の場合、活性型VDによるものや癌が多い

マグネシウム

マグネシウム

マグネシウムのリザーバーは、細胞内です

骨や筋肉が多いです

カリウムやカルシウムとお友達みたいな感じで、

どちらの異常にも、関わりがあります

360meq摂取して、腎臓（100meq）と消化管（260meq）で、

摂取した分と同じくらい排泄されます

マグネシウムもカリウムと同じで、

ほとんどがリザーバー内、

つまり細胞内に蓄えられていますが、

細胞内へのシフトの機序については、カリウムと違ってよくわかっていません

覚えるしかなさそうです

マグネシウムは体中で、色々な役割がありますが、

カリウムに比べれば、ややわき役っぽい感じです

急ぐ時は、アルコール多飲者が入院した際に、

カリウムとマグネシウムが低く、

QT延長があって、VT連発しているような時には、

早く補正する必要があります

なので、マグネシウム単独での問題というよりは、

カリウムも一緒に問題のことが多いです

わき役感がありますが、

低カリウム血症の場合、低マグネシウム血症がかぶっていると、

カリウムを補充しても、上がりませんので注意が必要です

低マグネシウム血症

低マグネシウム血症の場合、

一番多いのは、アルコールでしょう


他には、anorexia nervosaの人に栄養をあげた時のrefeedingも注意が必要です

カリウムやリンはチェックしていたけど、

マグネシウムを忘れがちです



あとは、意外に薬が原因のこともあります



低マグネシウム血症の場合、

原因がなんにせよ、無症状のことが多く、

低マグネシウム血症を疑えないことが多いです


実際は、何気なく、測定したマグネシウムが低かった！

でみつかることが多いのではないでしょうか


そのため、

狙って、マグネシウムを測定する状況を抑えておく必要があります

低マグネシウム血症の治療

基準値から少しでも下がったら、症状がでるかというとそうではありません

無症状の人もたくさんいます

なので、ではいつから治療すべきかというのは、

明確ではありません

やはり大事なのは、アルコール多飲者のQT延長からの不整脈だと思います


カリウムと同じで、多くは内服で治療できます

ただし、下痢がある場合は、

酸化Mgでさらに下痢がでるかもしれない

と思いながら使って、

下痢にならなければそのまま使います

マグネシウム

・リザーバーは細胞内

→体内のマグネシウムの99%は細胞内

・低マグネシウムの人は、アルコール摂取歴を聴取

→機序不明なところが多いので、覚えてしまう方がよいかも

・低マグネシウム血症で急ぐのは、QT延長からの不整脈が出ている時

→逆に無症状の時は、内服で治療を

カリウム

電解質のまとめです

教育回診で、電解質のまとめをしていただいたので、

これを機にまとめました

電解質の三角形

各電解質を考える時に、

頭の中で三角形を描きます

消化管・リザーバー・腎臓で、

真ん中に血液があります

私達は電解質異常を語る時に、

血液をとってしか判断できません

なので、血液をみても体の中の電解質の全てを理解できるわけではないことを

まずは理解する必要があります

各電解質で、リザーバーが異なります

また腎臓の尿細管でどこで調整されるかも知っておくとよいです

カリウム

カリウムのリザーバーは、細胞内です

特に筋肉に多く含まれますので、

カリウムの異常は筋の症状につながります

カリウムの流れ

一日、40-100meq/日摂取し、結局、取った分と同じくらいが排泄されます

消化管から10meq排泄され、腎臓から90meq排泄されます

消化管から吸収されたカリウムは血液中に漂いますが、

すぐに細胞内に押し込まれます

そのため、バナナを数本食べたくらいで、

私たちは高カリウム血症になったりはしません

インスリンが細胞内にカリウムを押し込む役割なことは、

とても理にかなっていますよね

細胞内への移動は、早いことがメリットです

しかし、ずっとため込むわけにもいかないので、

一時的なストックです

実際は、腎臓から捨てられますが、

細胞内へのシフトに比べれば、時間がかかります

カリウムの流れ（詳細）

細胞内へのシフトは、ポンプを介して行われます

細胞内への取り込みがUPする要因としては、

インスリン、βカテコラミン、アルカローシスがあげられます


一方、ポンプの数が増える病態があり、

それが、甲状腺機能亢進症といわれいます

普段からポンプが大量にある時に、

上記の刺激（暴飲暴食）が加わると、

たくさんあるポンプが一気に回り、

細胞内へカリウムが急激にシフトします


それによって、低カリウム血症の周期性四肢麻痺がおこります


カリウムで症状がでるかどうかは、

細胞外と細胞内の濃度勾配も重要です


慢性的に低カリウムになっている人は脱力はそこまで目立ちませんが、

周期性四肢麻痺の時の低カリウムでの症状は激しいです


それは、細胞内へのシフトによって、

濃度勾配が大きくなってしまうからです



そして細胞内シフトで起こった低カリウム血症の場合、

補充が過剰になってしまうことがよくあります


体内のカリウムの分布の異常であって、

量の異常ではないので、細胞内からまたカリウムが返ってくるためです



次に腎臓からのカリウムの調整をみていきます

集合管でのみ、カリウムの調整が行われます


集合管でカリウムの分泌を亢進させる要因は

①アルドステロン

②ナトリウム利尿

③尿中の陰性荷電イオンの増加

④細胞内外のカリウム濃度

⑤集合管でのH＋分泌低下

⑥低マグネシウム血症




特に低マグネシウム血症の場合、

カリウムを入れても入れても出て行ってしまうので、


低カリウム血症と聞いたら、

脊髄反射的にマグネシウムをチェックしましょう

低カリウム血症

急性の場合は細胞内シフトが多く、

慢性の場合、消化管からの吸収不良か腎性かが問題になります


消化管からの吸収不良は、下痢や体重減少があるかどうか、

といった病歴である程度、鑑別できます


腎臓からの排泄が亢進しているかどうかは、

尿をみればわかります


TTKGはもはや使えないということになっています


畜尿しているのは、時間がかかり、

早々に補正したいので、スポット尿でみることが多いです

低カリウム血症の治療

点滴からは濃度や速度の制約があります

なので、点滴の方が重要そうにみえますが、


内服の方が迅速にカリウム上昇させることができ、

なおかつ、安全なので、

お勧めは、どかっと、内服です


腸管が使えない、今まさに低カリウムの症状が出ている時

などは点滴でも併用します

カリウム

・リザーバーは細胞内

→筋肉に多い

・カリウムが低くなる時は、

　細胞内シフトと腎臓からの排泄がある

→細胞内シフトは量の問題ではなく、分布の問題

　腎排泄の場合、脊髄反射でマグネシウム測定する

・低カリウム血症の治療は内服がよい

参考文献：hospitalist Vol.2 No.1 2014