成人を主に診る内科医の弱点とは

 今回のNEJMは勉強になりましたね〜

43歳の女性が成分不明の漢方薬を使用した後に体重減少、慢性の下痢、爪の変化、脱毛、皮膚色素沈着などの複数の皮膚異常を呈し、発症したという症例でした

病歴だけですと、漢方が悪さしてそうですね

漢方による慢性の消化器症状といえば・・・

腸管膜静脈硬化症

ですね！

1991年　小山らにより日本で初めて文献報告され、

1993年　岩下らにより新しい疾患概念が確立されました

ほとんどが本邦からの報告で、長年（10年以上）漢方薬を服用した症例や

肝疾患や膠原病の症例に多いようです

漢方の特にサンシシ含有製剤との関係が指摘されています

2013 年にサン シシ(山栖子:gardenia fruit)含有漢方製剤の長期服用が発症の寄与因子となることが明らかにされました

2018 年 2 月には，厚生労働省からサンシ シ含有製剤に対して添付文書の

「使用上の注意」の改訂指示が出されました

サンシシ含有製剤の長期投与(多くは 5 年以上)により，

大腸の色調異常， 浮腫，びらん，潰瘍，狭窄を伴う腸間膜静脈硬化症があらわれるおそれがあります

長期投与する場合 は定期的に CT，大腸内視鏡等の検査を行うことが望ましいとされています

病変部は右半結腸を中心に強くみられることから、

水溶性の毒素的は刺激物質が上腸間膜静脈支配領域の右半結腸からより多く吸収される過程で、静脈内膜障害を引き起こすのではないかと考えられています

症状は便通異常、腹痛、下痢、腹部膨満、血便、無症状など様々です

発症患者の 93%がサンシシ含有漢方製剤服用を 5 年以上の服用歴があります

今回の症例は4ヶ月程度なので流石に違いそうですね・・・

皮膚側でアプローチすると、色素沈着する病態を考えます

皮膚の色が浅黒くなってくる時はどうやって考えたら良いのでしょうか？

・皮膚の炎症、光線過敏（光線過敏まとめ）：ペラグラ

・お風呂に入っていない（アカツキ病）

・透析患者さん

・内分泌・代謝疾患：副腎不全、VB12欠乏

・メラノサイトによるメラニン産生増加

・沈着系：金属（鉄：鉄鍋、チタン：差し歯、鉛：仕事、ヒ素：農薬、水銀：仕事

　　　　　　　　アマルガム、セレン）

　　　　　薬物（アミオダロン、ミノマイシンなど）

yellow nailはチタンと関わりがあると言われた時期もありましたが、

実際はどうなのでしょうか・・・

yellow nail syndromeまとめ

最近、ビタミン欠乏やカルニチンの意識はできるようになってきましたが、

次は重金属だと思っています

論文の報告も年々増えています

各金属によって沈着する部位が違うため、ゲシュタルトが異なります

重金属の暴露は、呼吸、消化管、皮膚からの3つです

Toxics 2022, 10(12), 716; https://doi.org/10.3390/toxics10120716

いつか金属中毒でまとめたいと思っています

今回は謎の漢方も怪しいのですが、中国のお茶を飲む習慣があれば、

お茶を入れる容器や調理器材など特殊なものを使っていないかどうかは気になりました

金属中毒は環境や仕事中に知らない間に暴露していることがほとんどです

症例に戻ると・・・

検査所見では、吸収不良と電解質異常が認められ、蛋白喪失性腸症と一致する所見でした

皮膚の色素沈着、爪の異常、脱毛などは栄養障害の結果の可能性もあり、

慢性下痢・吸収不良→様々な栄養障害による二元論でも良いかと思われます

慢性下痢やアルコールによる栄養障害がかぶっていた場合は、

一元論で全ての症状を説明しない方が良いです 

指差し呼称で確認するように、栄養障害・ビタミン欠乏系は全てチェックです

個人的には、何かしらの沈着物が皮膚や腸管に沈着し、

腸管では吸収不良をきたし、皮膚では色素沈着をきたしているのではと考えました

その沈着物は金属に違いない！これはheavy metal poisoningだ！

病歴をもっとしっかりとって、皮膚と大腸内視鏡で診断がつく！

と思いましたが・・・果たして今回の原因は？

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診断：

Cronkhite–Canada syndrome.

はい、全然違いました　笑

Cronkhite–Canada syndromeって、あの腸管にポリープが多発する国試でしか出会わない病気？

学生の頃には勉強したけど、臨床にいる間に出会わなさすぎて忘れてしまったあの病気？

ですが、上司は浅黒い手の人を見たら、

「この手はCronkhite–Canada っぽいね！」と指導していたそうです

（自分には、ペラグラや副腎不全としか言っていなかった気がしましたが・・・）

慢性下痢＋皮膚の異常はよくある組み合わせであり、

いつもペラグラ、副腎不全、VB12欠乏を考えていましたが、

そこにCronkhite–Canada syndromeも入れて考えていきたいと思います

ところで今回、Cronkhite–Canada syndromeが思いつかなかった理由を考えてみました

内科医は病態生理を考えます

下痢をして吸収不良の結果、栄養障害やビタミン欠乏をきたしている

ということは、ビタミン欠乏による症状を出している可能性がある

だが、病態ドミノを巻き戻していくと、なぜ下痢をしているのだろう？と考えます

上流にも下流にも時間を進めるイメージです

下痢の上流まで考えていくと、

炎症なのか、非炎症なのか、沈着病態か、腫瘍か・・・

病態生理や解剖学的な知識を動員して、鑑別疾患をあげていきます

今回感じたことは、発生まで戻ることはしてこなかったということです

Cronkhite–Canada syndromeは1955年 に Cronkhiteらにより、初めて報告された疾患です

消化管ポリポーシスに脱毛，爪甲萎縮，皮膚色素沈着などの

外胚葉系の異常を伴う非遺伝的な症候群です

中年以降の発症が多く，初発症状の大部分が下痢であり，

それと共に外胚葉系異常が顕著になるとされています

治療や合併症の詳細はは今回のNEJMやGastroenterology Report, 8(5), 2020, 333–342をご覧下さい

解説を読んだ感想としては、

・思った以上に予後が悪い（5年で55%の死亡率）

　敗血症や消化管出血が死因になりやすい

・おそらく見逃していはいないと思われるが、出会ったとしても診断はできそう

　症状が進むと大腸内視鏡でわかるため

・診断よりも治療が大変な病気

・ステロイドが半分しか効かない

・その後の免疫抑制剤も多種多様で、これが効く！というものがない

　今回の症例もアザチオプリンやネオーラル、レミケードなど様々な治療がされましたが、

　診断後30ヶ月で逝去されています

・治療の最初にピロリ除菌を最初試みるのが興味深い

・非遺伝性ではあるが、急にストレスなどを契機に発症する

・抗凝固因子が腸管から欠乏していくので、プロテインCやSが喪失し過凝固病態になる

　抗凝固療法が重要になる

　実際、本症例もPEを繰り返した

・骨異栄養症によって異常骨折が起こりやすい

　本症例では多発肋骨骨折からフレイルチェストにもなっている

今回の病態を一元論で考えるには、

沈着病態を持ち出さないと考えることができませんでした

外胚葉というキーワードがあれば、今回の皮膚、毛髪、爪の共通した異常を説明できるはずでしたが、

外胚葉ってなんだっけ？？？となってしまいました

今回の症例を読んで改めて、主に高齢者をみている内科医（というより自分）は

発生学が弱いことに気がつきました

今なら発生学も興味深く勉強できる気がします

キーワードよりも文脈が大事 〜Context is more important than keywords〜

本日の夜カンファレンスも大変勉強になりました

高齢女性のGPA疑いの症例でしたが、ディスカッションポイントがたくさんありました

※症例は加筆修正を加えてあります

70歳　女性　主訴：発熱、咳、痰

現病歴：

2週間前に孫が風邪をひいていた

7日前から咳、痰が出現し、症状が持続

近医受診し、解熱剤や咳止め処方されたが改善なし

2日前から難聴・耳漏が出現

症状が持続し、高熱を認めたため来院

既往：高血圧

内服：降圧薬

身体所見

頻脈と低酸素血症あり

呼吸音　清

耳鏡では左耳から耳漏あり

CTにて肺に多発する腫瘤影と空洞あり

両側の乳突蜂巣炎あり、篩骨洞炎・上顎洞炎あり

血液検査では炎症反応高値

腎機能軽度増悪

尿蛋白陽性

痰と耳漏のグラム染色はGPC chainとGPDC多数あり

インフルエンザ迅速　陽性

診断は？

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70歳　女性

＃　多発する腫瘤・空洞影

＃　炎症反応高値

＃　副鼻腔炎

＃　耳漏・難聴

＃　尿蛋白陽性

＃　インフルエンザ陽性

確かにこの情報だけ、キーワードで並べると、GPAっぽいですよね

ステロイドいきたくなりますか？

ディスカッションになったところをピックアップしていきます

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ディスカッション①多発する腫瘤影・空洞影の原因は？

空洞性病変を見たら、まずはなんといっても結核です

他の鑑別は感染症だと、結核、NTM、真菌（アスペル、クリプト、コクシジオイデス、ヒストプラズマ、など）、細菌性（壊死性肺炎/肺化膿症、septic emboli、ノカルジアなど）

非感染症だと、多発肺転移、肺がん、GPA、アミロイドーシスなどです

画像ではそれぞれの疾患に特徴はありますが、確定はできません

空洞性病変はとりあえず、結核の否定から始まります

5Cの1つの「infection control」です

鑑別疾患やマネージメントの軸に感染対策を入れることが大事です

本症例は結核対応で入院となり、

細菌性肺炎の治療をしつつ、GPAをmost likelyに考え経過していきました

セフトリアキソン、クリンダマイシンの点滴で治療が開始されました

三連痰は陰性、結核Lump陰性、アスペルギルス抗原陰性、クリプトコッカス抗原陰性

血培は陰性、痰培養はS.pyogenesのみ、ANCA陰性

気管支鏡検査も施行され、BALや生検もされましたが、

器質化肺炎のみの所見であり、血管炎や肉芽腫はなし

腫瘍性病変もありませんでした

真菌や抗酸菌も検出されませんでした

結論としては、抗生剤のみで治療経過良好であり、

septic emboliだったのではないかという結論になりました

個人的な印象としては、血培も陰性であり、

壊死性肺炎/肺化膿症でよいのではないかと思われました

レジオネラも細胞性免疫不全があると空洞形成することがありますので、

レジオネラもチェックしてもよいかと思われました

レジオネラの空洞病変

November 2021Case Reports in Pulmonology 2021:1-4

今回のように腫瘤や空洞があるからといって、癌やGPAとは限りません

肺炎も腫瘤のように見えることは時にあります

〔日内会誌 103:2688~2700，2014〕

さらに壊死すると空洞形成を伴い、壊死性肺炎と呼ばれたりもします

市中肺炎の中での壊死性肺炎の割合を調べた研究があります

本研究の対象となった830人の患者のうち、壊死性変化は103人（12％）に観察された

壊死性変化は市中肺炎（CAP）患者の約10％に認められ、

より重篤な臨床症状と胸腔ドレナージの必要性の増加が特徴であった

壊死性変化は、CAP患者における入院期間（LOS）の予測因子であったが、

死亡率の予測因子ではなかった

　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　Respirology (2017) 22, 551–558

肺炎球菌、クレブシエラ、黄色ブドウ球菌、連鎖球菌、緑膿菌などが多いですね

中でも黄色ブドウ球菌 は市中肺炎の原因とはなりにくいので、

注意しなければなりません

壊死性肺炎を見たら、黄色ブドウ球菌の関与を考えます

中でもPVL毒素を産生するブドウ球菌が多いです

さらにインフルエンザの関与が疑われています

本文より

壊死性肺炎は急速に進行する疾患で、致死率が高い

主に健康な小児や若年成人が罹患し、最初はインフルエンザ様症状を呈する

インフルエンザ流行期にPVL陽性S.aureusの多い場所を旅行していた場合には、

壊死性肺炎を考慮すべきである

　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　

1999年、LinaらはPVL陽性の壊死性肺炎患者がしばしば素因となるウイルス感染症にかかっていることに気づいた 

LöfflerらはPVL陽性壊死性肺炎におけるインフルエンザの役割に関する理論を発表

インフルエンザや黄色ブドウ球菌のような微生物が肺組織に侵入すると、

好中球・顆粒球が炎症部位に最初に動員される細胞である

好中球は、取り込まれた微生物を分解するためのプロテアーゼやその他の化合物を含んでいるが、好中球顆粒球がPVL毒素に出会うと、急速な細胞破壊が開始され、

好中球顆粒球中の強力な抗菌化合物が取り残され、肺組織の壊死を引き起こし、

壊死性肺炎に至る可能性がある

　Infect. Dis. Rep. 2022, 14, 12–19. https://doi.org/10.3390/idr14010002

今回の症例と似たようなケースが本邦からの報告でありました

本文より

肺炎球菌は市中肺炎の起炎菌として代表的であるが， 壊死性肺炎，肺膿瘍への進展は稀とされる.肺炎 504 例 の検討で肺炎球菌による肺膿瘍はなかったとする報告が ある

一方，Pande らの成人肺炎球菌性肺炎 351 例の検 討では，6.6%に壊死性変化を認め，壊死性肺炎と非壊死性肺炎で年齢，重症度，併存疾患に差はなかった

インフルエンザウイルスと肺炎球菌の合併感染による壊死性肺炎は小児で複数報告があるが，検索した限り成人の報告例はない.

インフルエンザウイルス感染は 呼吸上皮の傷害による細菌の増殖，

サーファクタントの 消失や分泌物の増加による末梢気道閉塞を促進するとされる

また H1N1 パンデミックインフルエンザウイル ス感染では CD4 リンパ球，

B リンパ球の減少および制御 性 T 細胞の増加により肺炎球菌に対するサイトカイン応答が欠如することが報告されている

しかし，インフルエンザ感染が壊死性肺炎の誘因となるかは不明であり， 

今後の検討が必要である.

日呼吸誌 10(5)，2021  

報告例はインフルエンザ後の壊死性肺炎が多い気がします

この症例はseptic emboliのようにも見えますね

　　　　　　　　　Roux S, et al. BMJ Case Rep 2017. doi:10.1136/bar-2017-222542

壊死性肺炎だけでなく、壊死性気管支炎もあります

　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　日臨救急医会誌(JJSEM)2020;23:616-9

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ディスカッション②インフルエンザ後の合併症は？

今年、初めてインフルエンザを診断したDrも多いのではないでしょうか

今年はインフルエンザがすでに流行していますので、

インフルエンザ後の合併症についても知っておきましょう

インフルエンザ後には黄色ブドウ球菌の感染が多いことは有名です

最近はコロナ後にも黄色ブドウ球菌の感染が多いと言われています

つまり、コロナとインフルが増えるということは、

黄色ブドウ球菌感染も増えるということになります

嫌な時代ですね・・・

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ディスカッション③難聴の原因は？

CTでは両側の乳突突起に液体貯留が著明であり、炎症が疑われました

耳鼻科の診察では、右は中耳炎の所見はなく混合性難聴がありました

左は中耳炎の所見がありました

OMAAVを疑う所見はありませんでした

副鼻腔炎や中耳炎があり、GPAを疑うのは自然な流れです

GPA（OMAAV）のせいで聴力障害が起こっているとしたら、

難聴の後遺症が残る前にステロイドを使いたいという気持ちもわかります

ですが、感染でも矛盾ありません

耳漏のG染色でも菌はしっかり見えています

乳様突起炎はGPAの典型な所見ではありません

今回の症例の中耳炎や聴力障害も感染に伴うものと思われました

いずれも本邦からの古い報告ですが、乳様突起炎に伴った聴力障害についての考察です

J Otolaryngol Jpn 101: 841-848,1998

なんと、こちらもインフルエンザが関連しているのですね

というわけで個人的な最終診断は、

インフルエンザ感染後の肺炎球菌による壊死性肺炎・

副鼻腔炎・乳様突起炎（±内耳炎）・中耳炎で矛盾はないかと思いました

もう一度、本症例を振り返ってみると・・・

孫からもらったウイルス感染（おそらくインフル）後に徐々に呼吸器症状が悪化しています

二峰性経過と捉えてもよく、ウイルスから細菌感染に変わってきたことが疑われます

ウイルス感染後の細菌性副鼻腔と肺炎が疑われ、

画像でも証明され、グラム染色でも証明されています

そして抗生剤のみで軽快しました

GPAが入院時は一番疑われていましたが、

その理由はプロブレムリストにすると、そう見えてしまうためです

＃　多発する腫瘤・空洞影

＃　炎症反応高値

＃　副鼻腔炎

＃　耳漏・難聴

＃　尿蛋白陽性

＃　インフルエンザ陽性

これがプロブレムリストの弊害です

キーワードよりも文脈の方が大事です

やっぱり病歴が大事だということが、

よくわかる症例でした

ありがとうございました

自動車単独事故の結末は？ 〜〇〇注目してますか？〜

※ 症例は加筆・修正を加えてあります

自動車の単独事故は「何か」が潜んでいます

8Sでも10Sでもなんでもいいですが（笑）

たくさん「何か」が潜んでいることだけ覚えておけば大丈夫です

難しいのは事故後のバイタルが、

外傷性変化なのか、

外傷を引き起こした内科的疾患なのか、

それとも混合なのか、非常に悩みます

今回はBP120/91, P147, T39.2でした

さて、何かおかしいことに気がつきますか？

熱があって、頻脈は良いとしても

脈圧がおかしいのです

脈圧は心臓から拍出される血液量と動脈の伸展性によって定まっています

脈圧が収縮期血圧の25％未満であれば、

低心拍出量状態（心原性ショック、左心不全、循環血液量減少、心膜疾患、心タンポや収縮性心外膜炎）、大動脈弁狭窄症を考えます

今回の症例ではsBP120なので、25%となると30です

脈圧は29であり、25%以下ですね

さらにおかしいのは、これだけ熱が高く頻脈にもかかわらず、

この脈圧ということです

発熱があると高心拍出になり、脈圧は上がって欲しいです

脈圧が80以上であれば、高心拍出量状態（大動脈弁閉鎖不全症、甲状腺機能亢進症、動脈管開存、脚気、妊娠、貧血）を示唆します

高齢者の場合、動脈硬化により動脈の伸展性が低下し、脈圧は上昇していることが多いです

アルコール多飲歴があるので、脚気を疑いたくなりますが、

この脈圧からは可能性が低くなります

今回の症例ではJATEC対応が行われ、

FSATを行った際に、ショックとしてRush も行うのがスマートですね

心エコーを行うと全周性の壁運動低下があり、EF30%以下でした

心嚢水は少量あり、心拡大もありました

IVC 10mmです

気胸はなく、大動脈にもフラップはありませんでした

救急隊からの情報では、

電柱にぶつかった単独事故です

事故後、自分で車から降りて横になっていたようです

あまり大きな事故ではなかったようですね

ただ、受け答えはできますが、朦朧としていて、

しっかりした病歴は取るのが難しいです

心臓の動きが悪く、心電図をとってみると、

広範囲でST-T上昇がありますが、Ⅱは上がっているものの、

Ⅲは陰転化していたり、aVrのPRが上昇していたりしています

冠動脈疾患よりは心筋炎を疑う所見でした

結局、カテで優位狭窄は見られず、心筋炎の診断になりました

今回は外傷性の要素も考えつつ、

内科的疾患を考えるという二重の思考プロセスが必要でした

どこで、外傷対応→内科的対応に切り替えるかは、難しいですね

ある時から全振りというよりは、

こんな感じで徐々に移行していくイメージでしょうか

結局、インペラ以外の治療は行いましたが、

それでも最後はerlectrical stormになってしまいました

激症型心筋炎は恐ろしいですね

心筋炎をいかに見逃さないか？というのは、内科医の使命です

循環不全や胸痛があれば、誰でも疑えますが、

風邪やインフルエンザを疑うような症状だけの心筋炎をどう疑えばよいのでしょうか？

自分は、岸田先生に教えてもらった、

風邪の症状のわりに「やたらとだるそう」な人を見たら、

心筋炎と肝炎を疑うというパールがあり、それを実践してきました

killer flu-like diseaseという覚え方もあって、

急性心筋炎、急性肝炎、急性白血病、激症1型DM、RPGNです

さらに今回の症例のようにバイタルと絡めて疑えるとなお良いですね

みなさん、脈圧、注目していますか？

まとめ

・自動車の単独事故は内科的な疾患が隠れていると思って対応

・外傷対応と内科的対応、どちらも同時並行に行いつつ、何が一番criticalかを見極める

・発熱時に頻脈で小脈圧の時は心筋炎を考える

MDSの3つの顔 〜後半：骨髄不全と白血病化と・・・〜

 実際は入院にて精査が行われました

血液でわかるものは出しつつ、皮膚生検を行いました

痛みが強かったので、NSAIDsで治療が行われました

そして、マルクも施行されました

MDSの人が具合が悪くなったら、かなり身構えます

他の慢性疾患、例えばRAやSLE、担癌患者さんの場合は、

ある程度、何が起きるかが想像できますが、

MDS患者さんの場合は、ありとあらゆるものが鑑別になるので、非常に厄介です

もう一つ、患者さんの背景で嫌なものがあります

それは「免疫チェックポイント阻害薬を使っている人」です

こちらも、内分泌的な緊急症や心筋炎、間質性肺炎など

緊急性が高い疾患が鑑別になりますので、非常に身構えます

MDSと免疫チェックポイント阻害薬使用中の方の具合が悪いという非特異的な症状は、

閾値低めに網羅的に検査を行う必要があります

本症例はCTにて肺のGGOと小葉間隔壁の肥厚がみられました

MDSに軟骨炎に皮疹に肺病変に・・・

10年前だったら、なんだこの疾患は？？？

となっていましたが、今では診断名があります

一番最初に鑑別になったVEXASですね

VEXASも名前の通り、多数の症状の組み合わせで形成される一つの症候群です

自分がよく言っている「パズルのピース系疾患」ですね

TAFROやPOEMSなどと同じような感じで、

一つ一つに突っ込んでいっても、診断に辿り着かないこともありますが、

広角レンズで見ると診断がつきます

ただ、ここで問題があります

本当にVEXASでいいの？問題です

これはTAFROの時も同じですが、

誰かが、これは「〇〇だ！」とスイッチを押すような感じで治療がスタートします

もちろん、診断に特徴的・特異的な結果が帰ってきて、

自信を持って治療できる時は、よいのですが、

時には診断が困難な事例もあります

本当に〇〇でいいの？問題を解決するためには、

他の疾患を除外が必要です

特に「感染症から軸足をそらしてはいけない」という格言通り、

感染症の否定を頑張る必要があります

ですが、実際は感染症の存在証明も非存在証明も困難であり、

「ワンサイドカット」という臨床的手法を用いることが多いです

つまり、感染を100％除外できないのであれば、

治療してしまうという考え方です

これからステロイドを大量に入れる人にとって、

数日の抗生剤治療で失うものはほとんどありません

抗生剤を使うかどうかは、感染症科や呼吸器内科、膠原病科とも

ディスカッションが必要で、みんなの意見をまとめる必要があります

MDSの人の具合が悪い症状は、

本当にMDSがらみなのか、

それとも別の事象が起きているのか、揺さぶられます

ですが経験上、結局、MDS関連のことが多いです

この時の軸足は、最初は感染症にあり、

ワンサイドカットを行いますが、

途中からはMDS関連に乗っかっているイメージです

結局、本症例はマルクにて好中球の空胞変性が多数みられ、

肺病変や皮疹、軟骨炎と合わせて、VEXAS症候群が強く疑われました

VEXASは診断も難しいですが、治療も決まったものがないので、

大学病院や血液内科がある高度医療機関での治療がよいかと思われます

MDSには3つの顔があります

①骨髄不全、血球減少

②腫瘍性増殖、白血病化

③自己免疫疾患合併

です

特に自己免疫性疾患は、診断名のある膠原病や皮膚疾患の場合もありますが、

診断がつかない変な関節炎や皮疹、血管炎もあります

その場合は、何と（保険病名をつけて）治療するかが問題になります

一方でトリソミー8症候群やVEXAS症候群のように、

知っておくと一発で診断できるような症候群もあります

簡単にいうと、

MDSの患者さんに消化器症状が伴った場合は、トリソミー8を

肺病変や皮膚、軟骨炎を伴った場合は、VEXAS症候群を疑いましょう