若い女性の息切れ 〜違和感は大事〜

 

今回のCPSは若い女性の息切れでした

このケースで議論になったのは、カテゴリーに入れるピットフォールです

自分はカテゴリーに当てはめて、その中で考えていく鑑別疾患のスタイルです

ですが、自分のボスは患者さんの全体像を見て、

バシッと疾患を当てるタイプでした

病歴や身体所見（にはならないような所作や雰囲気）、検査、画像など

全ての情報を頭の中に入れて、ガラガラぽん！で答えを叩き出す感じのスタイルです

（いわゆるシステム1）

problem listを嫌う先生で、

他の人に伝えるためにproblem listをあえて書いていると言っていました

自分も時々、そうやって診断がおりてくることはありますが、

おりてこない時は愚直にカテゴリーに入れたり、

problem listを作って、鑑別疾患をあげていきます

（いわゆるシステム2）

ただし、problem listには決定的な弱点があります

自分が入れるカテゴリーを間違えると、絶対に間違えてしまうということです

今回はそんなケースだった気がします

わざとだと思いますが、色々な雑音（情報）を載せてきますね　笑

交通事故後やワクチン後など、今回の病態と関係があるかわからない情報があります

とても実臨床っぽいですね

実際もとった情報が疾患に関係あるかないかは、わかりません

一見関係なさそうなことでも、僕はこれをカルテに書いておきます

いわゆる「頭の片隅においておく」というやつです

捨てはしません

ただ、鑑別のためのメインの足台にもしません

鑑別に困った時に引き出すためにとっておくイメージです

余力があれば、その情報が今回の病態に関わりがあるかを考慮します

まるで将棋のように、その道で進んでいくと、

何が鑑別になるか？を頭の中で進めていきます

交通事故が関係あった場合は、、、

関係なかった場合は、、、

ワクチンが関係あった場合は、、、

関係なかった場合は、、、

これまでのヘルペスがヘルペスじゃなかったら、、、

本当にヘルペスだったとしたら、、、

というように、数秒の間に何通りも道筋を考えています

行き止まりになったら（ピンと来なかったら）その道筋はやめます

今回の症例は、頭痛や肩甲骨の痛み（夜間に増悪、動くと軽快）がありますが、

交通事故後やワクチン、これまでのヘルペスの既往とどう関わりがあるかを考えます

ヘルペスが実はベーチェット病であれば、脊椎関節炎様の症状を出しても良いので、

ベーチェット病はこの時点で鑑別の上位になります

ここで先ほどのカテゴリーに入れてしまう危険が出てきます

肩甲骨の痛みは、夜間や安静時に痛くて、動くと軽快するという病歴は、

まさに「炎症性腰痛」を示唆する病歴です

このパワーワードを聞いたら、積極的にSpAを疑いたくなります

そして、次に考えることは、SpAの中のどれだろう？となります

そうすると、SpAに当てはまるような情報を無意識にとり、

SpAでは当てはまらないような情報に目を向けなくなる可能性が出てきます

今回であれば、炎症反応がやたら高いことに違和感を抱きました

SpAは逆に炎症反応が全く上がっていないこともあります

SpAは熱を出すような疾患ではありません

もちろん、そういうSpAもまれにはあってもよいのですが、

自分としては引っかかりました

SpAの中のどれだろう？という思いでいると、その外側に出るのが大変になります

例えば、感染症などの鑑別が出にくくなります

これがカテゴリーに入れる落とし穴です

まさに穴にはまって抜け出せないような状態です

本症例はMRIでは仙腸関節炎はみられませんでした

そんな中、進行する動作時の呼吸苦や胸部圧迫感が出現してきました

ベーチェット病が疑われている状況での呼吸苦は、肺塞栓を真っ先に疑います

診察や検査からはどうやらARがあり、心不全になっているようです

さらに鎖骨上窩に雑音が聞こえたようで、これはかなり特異的な所見になります

この文脈であれば、大血管炎の可能性が非常に高いです

その後は、ARに対する治療方針についてのディスカッションとなりました

若年者の大血管炎といえば、

ベーチェットの大血管炎と高安動脈炎が多いです

ですが、時に両者の鑑別が非常に難しく、誤診されている例もあります

血管ベーチェット病で手術を行うと縫合不全をきたしやすいと言われており、

注意が必要です

今回の症例はベーチェットらしさもありましたが、高安動脈炎という診断の下、

免疫抑制剤治療後に手術が行われ、経過良好という症例でした

最初の炎症性腰痛や口腔内の潰瘍はなんだったの？？？ということになりますが、

調べてみると、高安動脈炎とSpAの合併例はあるようです

The Journal of Rheumatology July 2017, 44 (7) 1011-1017; DOI: https://doi.org/10.3899/jrheum.160762 

この論文によると、SpAと高安動脈炎の合併例はあり、

さらにそういった症例はCRPが高かったとのこと！！

最初の違和感はここにつながっていました・・・

高安動脈炎でも背部痛はありますが、

その背部痛は大動脈の炎症からの痛みと思いきや、、、

SpAのような炎症性腰痛のような病歴で来ることもあります

SpAの患者さんに強い炎症反応を認めた場合、

感染症の否定ができたら、次は大血管炎を疑うことが必要です

まとめ

・カテゴリーやProblem listは万能ではない

→周りの人に自分の思考過程を理解してもらうためには必要だが、ピットフォールもある

・間違ったカテゴリーで考え出すと、絶対に間違える

→今回も「炎症性腰痛」という言葉で考えると、

　大血管炎の鑑別や感染症が鑑別で出にくかった

・しかし、よく調べてみると高安動脈炎とSpAの合併例は報告あり

→そういった症例は炎症反応が高い！

　

まるで肝炎に見える総胆管結石

解説動画

 

ヒッカムよりもオッカム、中堅よりもベテラン

この症例から学ぶこと

・著明な肝酵素上昇を認めても肝炎ではないことがある

・アルコール多飲歴のある人の肝酵素上昇を見たら、アルコール性と考えがち

・アルコール性肝炎の場合、背景肝が脂肪肝で肝腫大や全身症状を伴うことが多い

・肝酵素が4桁を超える疾患の中には劇症肝炎も含まれるため、ヒヤヒヤするが、

凝固の異常がなければ、総胆管結石も考える

・総胆管結石は胆管内の閉塞が解除されれば、速やかに改善するが、

それはレトロで見ればの話であり、前向きにみていると、本当にそれで良いのか不安になる

・ヒッカムの格言で考えるよりも、若い人の場合はオッカムの剃刀で考えてみる

・ベテラン医師のいうことはだいたい正しい

肝酵素上昇をみたら

 解説動画1

解説動画2

誤嚥性肺炎から始まる物語②

 前半は誤嚥性肺炎の診断とマネージメントについて議論が交わされました

後半は実際に誤嚥性肺炎から始まる物語を見ていきましょう

この症例は2度目の誤嚥性肺炎であり、誤嚥性肺炎の診断は矛盾しないものでした

A：特になし

B：常食を自分で食べていた

C：問題なし

D：抗精神病薬がたくさん処方されており、日中も傾眠の状態だった

E：少しずつ痩せてきた、よく転倒していた

画像：下葉の背側の浸潤影

痰G染色：ポリ

除外診断：他の疾患の可能性を示唆する所見はなし

もう少し誤嚥性肺炎のドミノを遡っていくと、興味深い病歴が聴取されました

4、5年前までは非常に元気であったのに、

交通事故をきっかけに様々な症状が出現してきた

不眠、筋肉が硬い、うつ、転びやすいなど・・・

そして精神科を受診され、抗精神病薬がたくさん出されるようになり、

日中も傾眠状態となっていました

今までとても元気だった高齢者が調子を崩す時の一つのパターンとして、

「交通事故後」があります

他には「入院」や「コロナワクチン後」もあります

もともと素因（こだわりが強い、ASDやADHD器質、医療や薬にnegative、将来変性疾患になる人）を持っている人が、

なんらかのきっかけで、精神症状が出てくるというイメージですね

こういった方は交通事故の被害者になるパターンが多く、

「交通事故」に対して強い恨みを持っていることが多いです

あの事故さえなければ元気だったのに・・・

という強い恨みが、精神的荷重となり、

多彩な神経症状（痺れが多い）、あちこちの痛み、

不眠、焦燥感、不安、抑うつ、パニック障害、PTSDといった精神症状などが現れます

実際は交通事故が関係ない症例もありますが、

自他ともに記憶に残りやすいイベントなので、交通事故のせいになっているケースもあります

そしてそれは、修正が不能なことが多いです

この方の場合も交通事故を契機に体調が悪化し、精神症状が出現し、

精神科を受診されていました

一般論として、

高齢者のうつ病をみた時には、DLBを疑うことが重要です

そして、

薬の調整がうまくいっていない難治のうつ病をみたら、

DLBを疑います

DLBが進んでしまうと、診断が非常に難しいです

精神科を受診しているケースも多く、

薬のせいなのか、よくわからないこともあります

これまで経験したDLBの中で印象的だった症例は

①きっていいのは薬だけ

　うつと診断され、他院で抗うつ薬や睡眠薬がどんどん増えていったら、

　さらに悪化して、自分で頸を切って自殺しようとして入院した高齢男性

→病歴を聴取すると明瞭な幻覚や不眠がもともとあることが分かった

　DLBの診断で薬を全てきり、アリセプトを導入したところ、

　抑うつは消退し元気になった

②骨とともに心が折れた

　骨折を契機に入院したら、人が変わったように塞ぎ込むようになってしまった

　主治医がうつと診断し、SSRIやセルシンを処方していたが、一向に改善せず

　食事量低下や抑うつ症状は激しさを増すばかりで、

　農薬を飲んだり自殺企図がみられるようになった

→主治医交代を契機にDLBと診断し、SSRIを中止しセルシンを減量

　アリセプト導入し、元気を取り戻した

　幻覚症状に対しては抑肝散を導入し、コントロールできるようになった

　

というような感じで、DLBのゲシュタルトを掴むことが大事です

DLBのゲシュタルトは

①高齢者の新規のうつ（きっかけはあってもなくてもいい）

②普通の治療に反応せず、変な反応を示す難治例です

疑った場合は、夜間の睡眠障害や明瞭な幻覚、パーキンソニズム、認知症など

パズルのピースを集めるような感覚で診断していきます

果たしてこの人もDLBなのでしょうか？

DLBを疑うことは慣れてくると比較的容易ですが、

DLBを考えた時にあえてクラスターとして考えてみましょう

DLBのクラスター

・他のPismを呈する疾患：PSP,CBD,NPH,MSA-P,脳血管性,薬剤性,CO中毒

・他に認知症を呈する疾患：AD,FTLD/ALS,CJD

・treatble dementiaの範疇：VB12欠乏,梅毒,橋本脳症,てんかん発作

・まれな自己抗体介在疾患

　

・抗VGKC抗体関連疾患

  VGKC複合体抗体はアイザックス症候群の過剰興奮症候に加え，

精神症状，不眠，自律神経障害を呈するモルヴァン症候群，

さらに近時記憶障害とてんかんを主徴とする辺縁系脳炎でも陽性となる一群

BRAIN and NERVE 68巻9号 （2016年9月）

・ stiff-person spectrum disorder(SPSD)

　progressive encephalitis with rigidity and myoclonus (PERM)

PERM は 1970 年代から報告されてきているまれな疾患

stiff-person 症候群(SPS)の亜型と考えられており,四肢・体幹の筋硬直に加え，

眼球運動障害,嚥下障害,hyperekplexia,myoclonus, 錐体路徴候あるいは

自律神経障害をともなう重篤な疾患

臨床神経 2015;55:111-114

・IgLON5抗体疾患

  抗 IgLON5 抗体関連疾患は，2014 年に睡眠時随伴症，

閉塞性睡眠時無呼吸症候群などの睡眠障害とタウオパチーを示唆する病理所見を呈する疾患として報告 

臨床神経 2021;61:825-832

こんなところでしょうか

下の3つは抗体が関係するまれな疾患ですが、

若い症例や急激に進む症例、非典型症例に関しては、検討しても良いかもしれません

大事なのは、こんなまれな疾患をいきなり疑うのではなく、

上の3つをしっかり鑑別していくことです

神経変性疾患を疑って病歴をとるということは、

その人の歴史を知るということです

腰を据えて、患者さんの人生史を振り返ります

それぞれの疾患群の鑑別のポイントは・・・

・他のPismを呈する疾患：PSP,CBD,NPH,MSA-P,脳血管性,薬剤性,CO中毒

→歩行形式や易転倒（姿勢反射障害）が重要です

　PDでは進行しなければ、転倒は多くありません

　特徴的な画像所見も重要になります

・他に認知症を呈する疾患：AD,FTLD/ALS,CJD

→untreatble dementiaの範疇ともいえます　

　長谷川式の時の態度や内容が重要です

　画像所見も重要です

・treatble dementiaの範疇：CSDH（低髄液圧）,VB12欠乏,梅毒,橋本脳症,てんかん発作

→検査ごとに分けて考えるのが重要です

　血液検査でわかるもの

　CTやMRIでわかるもの

　髄液検査でわかるもの

　脳波でわかるもの

    薬を止めてわかるもの

結局、本症例は診察の結果、

首が後屈しており、易転倒性があり、垂直運動の眼球運動障害を認め、

PSPのリチャードソン症候群の診断がつきました

変性疾患を診断し告知するということは、癌の告知と同じくらい重要です

変性疾患は診断も難しいのですが、実は診断してからのほうが大変です

ということで、誤嚥性肺炎から始まる物語を紐解いていくと、

①交通事故まではとても元気だった

②交通事故をきっかけ？に精神症状や体が硬くなる症状が出てきた

（本当は交通事故は関係ない可能性も大いにあるが、

　症状が出現したタイミングと重なると、

　本人・家族・医療者も交通事故がきっかけと考えてしまう）

③精神科を受診し、薬がどんどん増えていった

④傾眠がちになり嚥下機能低下もみられ、誤嚥性肺炎を起こすようになった

⑤2回目の誤嚥性肺炎でPSPリチャードソン症候群の診断がついた

という症例でした

まずは、本当に誤嚥性肺炎で矛盾しないのか？を前半で議論し、

次に、どうして誤嚥性肺炎になってしまったのか？を後半で議論しました

明日からの誤嚥性肺炎診療にお役に立てていただければ幸いです

まとめ

・「交通事故後」など何かのきっかけに調子が悪くなる高齢者の中に、変性疾患が発症してきた一群が存在する

→医療者も一緒になって交通事故のせいにしてはいけない

・DLBのゲシュタルトを知っておく

→高齢発症のうつ病、難治のうつ病

・DLBを疑った時のクラスター

→他のPismを呈する疾患群、treatble とuntreatble dementiaの疾患群

　まれな自己抗体関連の疾患群を考える

誤嚥性肺炎から始まる物語

本日の症例は73歳 男性の誤嚥性肺炎の症例でした

よくある疾患ですが、誤嚥性肺炎は奥が深いです

誤嚥性肺炎の診療を見直すいい症例でした

まず、「誤嚥性肺炎」の確定診断はどうされていますか？

何があったら、誤嚥性肺炎と言えますか？

・誤嚥している場面を目撃する

・嚥下機能が落ちている

・嘔吐した後に肺炎を起こした

・病歴や身体機能から

・同じような肺炎を繰り返している

・CTで下葉背側に浸潤影がある

・CTで気管内に痰の貯留がある

などが意見として出てきましたが、

これがあれば「誤嚥性肺炎」という確定診断をつけるのは難しいです

誤嚥性肺炎の明確な診断基準はありません

みなさんが診断の拠り所にしているものはなんでしょうか？

実はあまり言語化してこなかったところではないでしょうか

「なんとなく」というのが正直なところかもしれません

今日は「なんとなく」をあえて言語化して、「誤嚥性肺炎」を紐解いていきます

誤嚥性肺炎の診断のよくある勘違いとして、嘔吐や誤嚥のエピソードの存在です

いわゆる顕性誤嚥はあってもよいですが、なくてもよいです

あった場合は、誤嚥性肺炎というよりも誤嚥性肺臓炎（化学性肺炎）かもしれません

こちらは治りが早く、抗生剤が必要ない時も多いです

本当の誤嚥性肺炎は明確な誤嚥のエピソードを確認できないことが多いです

誤嚥性肺炎の本質は、

口腔内の唾液を静かに誤嚥（いわゆる不顕性誤嚥）して発症します

派手な誤嚥は要りません

誤嚥性肺炎を診断するために、自分なりの3つのステップがあります

①嚥下機能の評価（積極的診断）

②画像的診断・微生物学的診断

③他の疾患の除外（除外診断）

があります

この中のどれかがひっかかる場合は、

本当に誤嚥性肺炎？と思った方がよいです

①嚥下機能の評価（積極的診断）

まずは嚥下機能の評価を行います

嚥下機能の評価は、ABCDEで覚えます

Acute problem：急性の問題

Best swallow ：頭部後屈していては嚥下できない、

　　　　　　　食形態が間違っている、早食い

Care of oral：口腔内の衛生環境、唾液、義歯があっていない

Drug,dementia,delirium：唾液が出なくなる薬、

　　　　　　　　　　　せん妄や傾眠を起こす薬、

　　　　　　　　　　　GERDになりやすくなる薬、

　　　　　　　　　　　便秘になりやすい薬など

Eiyou,Energy：oral フレイル、低栄養、リハビリ

これは奥先生から教えてもらいましたが、森川先生が世に拡めたという感じですね

この中で大事なのはAcute problemです

誤嚥性肺炎はあくまで下流であるということです

もっと上流に目を向けなければなりません

〇〇で具合が悪くて、誤嚥して誤嚥性肺炎を発症

〇〇はなんでもありです

脱水でも熱中症でも低Naでも腎盂腎炎でも心筋梗塞でもCSDHでも

なんでもいいです

自分は誤嚥性肺炎の人をみたら、ドミノ倒しをイメージでしています

「誤嚥性肺炎」という最後のドミノが倒れてきたのは、何故か？

それをABCDEで考えます

人はなるべくして、その病気になっていると考えるようにしています

この患者さんが、このタイミングで、この病気になったのは、

必ず理由があるはずだ

という確固たる思いで診療にあたっています

そうすると、誤嚥性肺炎に至ったドミノ倒しを巻き戻ることができます

これが誤嚥性肺炎から始まる物語です

最後のドミノを元に戻しても、その手前のドミノがぐらついていれば、

また誤嚥性肺炎になります

次の誤嚥性肺炎を予防するため、食形態や口腔環境を見直し、

嚥下評価を行い、リハビリを行い、栄養をつけて、退院後の支援に繋げましょう

薬一つで予防できる他の疾患とは異なり、多職種が関わることが求められます

誤嚥性肺炎のマネージメントは主治医の腕の見せ所です

②画像的診断・微生物学的診断

嚥下機能の評価は、感染症の三角でいうところの患者背景にあたる部分です

感染症の原則の一番大事なところが、患者背景です

誤嚥性肺炎は、もちろん感染症なので、

まず初めに患者背景を考えてきたわけです

感染症の三角形で次に考えるのは、感染部位です

感染部位はCTの所見が重要になります

誤嚥を示唆するような気管支散布影や下葉の背側優位の浸潤影などが傍証になります

ただ、誤嚥性肺炎のCT画像は色々な所見を取ることもあり、

参考程度に考えておきましょう

そして、大事になるのが微生物診断です

痰のグラム染色でpolymicrobial patternになります

横文字だと格好いいですが、

日本語だと「なんやかんやいっぱい菌が見える」ということです

先日のNEJMの誤嚥性肺炎のケースも痰のグラム染色の所見を重視していましたね

①と②で、誤嚥性肺炎と診断したくなりますが、③も重要です

③他の疾患の除外（除外診断）

誤嚥性肺炎の診断のためには、

嚥下機能評価と同時に他の疾患の除外も必要になります

ここはAcute problemとも通ずる部分がありますが、

実は他の疾患ではないか？という思考が必要です

誤嚥性肺炎だと思ったら、〇〇だったというのは枚挙にいとまがありません

・誤嚥性肺炎だと思ったらコロナだった（これは最近多いでしょう）

→コロナが流行して分かったことですが、

　コロナになった後に誤嚥性肺炎になる人がたくさんいますね

　そう考えると、これまで高齢者は風邪ひかないと言われていましたが、

　実は風邪は引いているが、誤嚥性肺炎という表現形で

　我々の前に現れていただけなのかもしれません

・誤嚥性肺炎だと思ったら結核だった

→何故か普通の抗生剤で一旦よくなるんですよね〜

　抗酸菌染色は陰性でも、後日培養で陽性が発覚する人がいます

　

　誤嚥性肺炎疑いの人に抗酸菌培養を出す、出さないはケースバイケースです

　もちろん、強く疑ったら3連痰と隔離ですが、

　1回だけ抗酸菌培養を出すプラクティスも行われているのではないでしょうか

他にも他の細菌性肺炎や心不全、器質化肺炎、肺塞栓、敗血症性塞栓、腫瘍などなど・・・鑑別すべき疾患は色々あります

明確な診断基準がないからこそ、

フレイルの進んだ高齢者の肺炎は、ついつい誤嚥性肺炎といってしまいがちですよね

「誤嚥性肺炎疑い」の人ですと前医から申し送られたら、

いつの間にか自分の中で「誤嚥性肺炎」の人になっていることが多いのではないでしょうか

診断に関しては、人を信じないというのが鉄則です

これは言うのは簡単ですが、実践するのが難しいんですよね〜

なので何度も自分に言い続けることが大事です

まとめ

・誤嚥性肺炎かもしれないと思ったら、3つのステップを辿る

→①嚥下機能の評価（積極的診断）

　②画像的診断・微生物学的診断

　③他の疾患の除外（除外診断）

・嚥下評価はABCDEで考える

→Acute problem

　Best swallow 

　Care of oral

　Drug,dementia,delirium

　Eiyou,Energy

・この患者さんが、このタイミングで、この病気になったのは、必ず理由があるはずだと思いこむ

→ドミノ倒しを遡っていく（誤嚥性肺炎から始まる物語）