Road to 後天性血友病

突然、三角筋に血腫が出来た

突然、腸腰筋に血腫が出来た

なんて人、絶対おかしいですよね

でも最近、そんな人達によく出会います

ということで、変な血腫に出会った時のまとめです

有名なのは腹直筋血腫ですが、腹直筋は子供が跳ねていたとか、

筋トレしたとか、何らかの誘引があることもあります

スポーツや咳でも起こるようなので、外傷と呼べるような誘引がないこともあります

腹直筋ならまだしも、腸腰筋に血腫が出来ていたら、

絶対おかしいですよね

ということで、普通は色々調べます

そしたら、APTTだけやたらと延長していました

もちろんヘパリン使ってない人です

その時の考え方のまとめです

 このカテゴリーに落ちて行った時に、行き着くのが後天性血友病です

先天性とは異なり、自己抗体が出来て、凝固を阻害します

そのため、自己免疫性疾患と考えられています


余談ですが、血液疾患と自己免疫性疾患の繋がりは奥深いですね

例として、
再発性多発軟骨炎とMDS

MDSと血管炎、ベーチェット病

AITLと自己免疫性疾患

などなど。

血液✖️膠原病は今後のhotな分野だと勝手に思っています

余談でした


では後天性血友病をどう診断していくかのまとめです

ポイントはクロスミキシングテストです

後天性血友病は実は思っているほど少なくはないようです

高齢化に伴い、免疫の異常や腫瘍が現れて、そこに付随してくるため、

主に中年から高齢化の病気です

高齢者の何気ない老人性紫斑を繰り返す人の中には、

もしかしたら、後天性血友病の人がいるかもしれません

APTTの延長だけで出血や血腫を作ったことない人もいるので、

症状ないからといって、APTTの延長をスルーしないようにしましょう

治療は三本柱です

出血死と同じく、感染症での死亡も多いので、

おそらく今後の治療はリツキサンがメインになっていくと思われます

意外に頭蓋内出血で死ぬ人は少ないみたいです

ただ、身体中があざだらけになっていき、

筋肉そこら中で血腫になっていくこともあり、

非常に恐ろしい病気です

バイパス製剤も普通の病院には置いていないので、

薬剤師さんにどうやったら使えるか、

いつになったら使えるか

を確認しておく事が重要です