肺高血圧症の基本

今週のNEJMは先天性門脈欠損からの肝外性門脈全身シャントによる肺高血圧症でした

いやいや、難しすぎでしょ　笑

肺高血圧症と診断できたら、専門医にお任せという感覚だったので、

その後の詰め方が勉強になりました

肺高血圧の一般的な流れを改めて確認してみました

自動車単独事故の結末は？ 〜〇〇注目してますか？〜

※ 症例は加筆・修正を加えてあります

自動車の単独事故は「何か」が潜んでいます

8Sでも10Sでもなんでもいいですが（笑）

たくさん「何か」が潜んでいることだけ覚えておけば大丈夫です

難しいのは事故後のバイタルが、

外傷性変化なのか、

外傷を引き起こした内科的疾患なのか、

それとも混合なのか、非常に悩みます

今回はBP120/91, P147, T39.2でした

さて、何かおかしいことに気がつきますか？

熱があって、頻脈は良いとしても

脈圧がおかしいのです

脈圧は心臓から拍出される血液量と動脈の伸展性によって定まっています

脈圧が収縮期血圧の25％未満であれば、

低心拍出量状態（心原性ショック、左心不全、循環血液量減少、心膜疾患、心タンポや収縮性心外膜炎）、大動脈弁狭窄症を考えます

今回の症例ではsBP120なので、25%となると30です

脈圧は29であり、25%以下ですね

さらにおかしいのは、これだけ熱が高く頻脈にもかかわらず、

この脈圧ということです

発熱があると高心拍出になり、脈圧は上がって欲しいです

脈圧が80以上であれば、高心拍出量状態（大動脈弁閉鎖不全症、甲状腺機能亢進症、動脈管開存、脚気、妊娠、貧血）を示唆します

高齢者の場合、動脈硬化により動脈の伸展性が低下し、脈圧は上昇していることが多いです

アルコール多飲歴があるので、脚気を疑いたくなりますが、

この脈圧からは可能性が低くなります

今回の症例ではJATEC対応が行われ、

FSATを行った際に、ショックとしてRush も行うのがスマートですね

心エコーを行うと全周性の壁運動低下があり、EF30%以下でした

心嚢水は少量あり、心拡大もありました

IVC 10mmです

気胸はなく、大動脈にもフラップはありませんでした

救急隊からの情報では、

電柱にぶつかった単独事故です

事故後、自分で車から降りて横になっていたようです

あまり大きな事故ではなかったようですね

ただ、受け答えはできますが、朦朧としていて、

しっかりした病歴は取るのが難しいです

心臓の動きが悪く、心電図をとってみると、

広範囲でST-T上昇がありますが、Ⅱは上がっているものの、

Ⅲは陰転化していたり、aVrのPRが上昇していたりしています

冠動脈疾患よりは心筋炎を疑う所見でした

結局、カテで優位狭窄は見られず、心筋炎の診断になりました

今回は外傷性の要素も考えつつ、

内科的疾患を考えるという二重の思考プロセスが必要でした

どこで、外傷対応→内科的対応に切り替えるかは、難しいですね

ある時から全振りというよりは、

こんな感じで徐々に移行していくイメージでしょうか

結局、インペラ以外の治療は行いましたが、

それでも最後はerlectrical stormになってしまいました

激症型心筋炎は恐ろしいですね

心筋炎をいかに見逃さないか？というのは、内科医の使命です

循環不全や胸痛があれば、誰でも疑えますが、

風邪やインフルエンザを疑うような症状だけの心筋炎をどう疑えばよいのでしょうか？

自分は、岸田先生に教えてもらった、

風邪の症状のわりに「やたらとだるそう」な人を見たら、

心筋炎と肝炎を疑うというパールがあり、それを実践してきました

killer flu-like diseaseという覚え方もあって、

急性心筋炎、急性肝炎、急性白血病、激症1型DM、RPGNです

さらに今回の症例のようにバイタルと絡めて疑えるとなお良いですね

みなさん、脈圧、注目していますか？

まとめ

・自動車の単独事故は内科的な疾患が隠れていると思って対応

・外傷対応と内科的対応、どちらも同時並行に行いつつ、何が一番criticalかを見極める

・発熱時に頻脈で小脈圧の時は心筋炎を考える

熱中症 〜30分以内に冷やして！・・・冷やし終わった後にできることは少ないのだから〜

今年は本当に暑いですね（毎年言っていますが・・・）

当地では、別荘の方が大勢くる避暑地にも関わらず、

年々、熱中症の患者さんが増えてきています

当地は寒冷地域のため、

低体温の患者さんや豆炭こたつ使用による一酸化炭素中毒の方は大勢みてきました

ですが、重症の熱中症の方はこれまで経験はありませんでした

熱中症についてまとめたことがなかったので、今回まとめてみました

体温管理は主に視床下部が中枢として、バランスをとっています

何のバランスかというと、熱産生と熱交換です

このバランスを保ち、36度前後の体温に調整してくれています

熱交換には、伝導・放射・蒸発・対流の機序があります

これを知っておくと、治療に応用できます

熱交換の際には、皮膚の血流が非常に重要です

皮膚の血流はラジエーターとしての機能があります

皮膚血流が少なくなると、熱を逃しにくくなるので、

霧吹きはぬるま湯が良いとされています

冷たすぎると、「冷たい！」と感じて、

皮膚の血管が収縮してしまうからです

当たり前ですが、氷で首や腋窩、鼠径部を冷やすのも、太い血管があるためです

熱中症は「発熱」ではありません

発熱は視床下部があえて、体温のセットポイントを上げている状態です

この状態は、アセトアミノフェンやNSAIDsを使うと、

セットポイントが下がるので、効果があります

一方、「高体温」は視床下部のセットポイントは変わっていません

視床下部のコントロールを失い、

熱産生＞熱交換となってしまい、体温が上昇している状況です

この状態では、解熱剤は無効です

熱中症を疑った場合は必ず、

深部体温（直腸温）を測り、治療のモニタリングにしましょう

我々、恒温動物は体温が上がってくると、代償機構が働き、

体温を一定に保とうとします

身体的には発汗や心拍数を上げて、

熱交換をUPさせます

行動的には、熱を避ける行動をとったり、

体を冷やしたり、水分をとる行動をおこないます

そうすることで、代償が効いている間は良いですが、

代償が効かなくなると、臓器障害の危険が出てきます

熱放散UPのため、皮膚血流をUPさせますが、その分、臓器血流が減ります

さらに発汗UPのため、血管内脱水に陥り、さらに臓器血流が減ります

そうなると、細胞内低酸素や循環不全が出現し、

中枢神経をはじめ、他臓器にダメージが生じてきます

熱中症は英語で、Heat Strokeです

Strokeの名のとおり、熱に中り、

意識障害が出てくることが多いです

重症度の意識障害によって、Ⅰ度、Ⅱ度、Ⅲ度に分けられます

Ⅱ度、Ⅲ度を症状だけで分けるのは難しいので、

病院に来るような熱中症の人は、採血しておくのが無難です

採血すると、びっくり！ということはよくあります

熱中症は予防できる疾患です

暑熱環境で労作が加われば誰でも発症しますが、

労作がなくても、熱中症になる人もいます

熱中症になりやすい人を知っておくことが大事です

高齢者、乳幼児、慢性期疾患を患っている人、

自分で暑熱環境を避けることができない人、

内服薬（βブロッカー、抗コリン薬）、

コンディションが悪い（脱水、二日酔い、感染中、寝不足）など

患者さんの背景と環境を病歴で確認しましょう

誰が、どこで、何をやっていたかを聞けば、

熱中症かどうかは、ピンときます

誰が（Who）✖️どこで（Where）✖️何を（What）してた?＝熱中症を疑う

この公式が不釣り合いの場合には、他の原因を検索します

熱中症弱者と呼ばれるような、高齢者や乳幼児、認知症や精神疾患がある方は、

熱中症にもなりやすいですが、感染症にもなりやすいです

ただし、症状（熱、意識障害、だるさ）だけでは、鑑別は難しいです

合併していることも多々あります

そこで大事な考え方は、

「感染症は忘れてはいけないが、

　初動は熱中症として動く」ということです

優秀な内科医ほど、熱中症とすぐに決めつけずに、

感染症を否定しなさい。熱源を探しなさい！と教育しがちです

自分もそうでした（反省）

ですが、救急の場面では、感染症よりも熱中症の治療が優先されます

（もちろん、同時並行がベストです）

なぜなら、熱中症はできるだけ早くに冷やすことが、最も重要な治療だからです

予後や後遺症に関わります

間違って、誤嚥性肺炎の方に霧吹きをかけていても、

大きな問題はありません

ですが、熱中症の患者さんを誤嚥性肺炎だと思い、

血液培養をとって、痰を染めて、抗生剤を投与したけれど、

ずっと40度のままで病棟に行きました

すでに2時間経っています

というのは、まずいのです

熱中症とは「暑熱環境における身体適応の障害によって起こる状態の総称」とされています

暑熱による諸症状を呈するもののうちで、他の原因を除外したものを熱中症と診断すると、2015年のガイドラインでは定義されています

つまり、臨床症状と除外診断で、熱中症は診断を行うということです

これがあったら、熱中症！という特異的なマーカーはありません

熱中症診療の原則は5つです

1、背景：（1）既往・既存症、（2）環境暴露、（3）全身状態・余力

2、臓器：SHOCKで覚える（私見）

（S)ショック、循環、（H）肝臓、（O）DIC、（C）中枢神経、（K）腎臓です

中枢神経が最初にやられやすく、その後、血液データが華々しく異常となり、

3-4日目にDICや肝酵素が著明に上昇してくるのが、一番嫌な流れです

S（ショック）以外はちゃんとガイドラインにも明記されており、

重症度の一つとされています

横紋筋融解症もよくある合併症ですが、

重症度や予後に関わりが乏しいようで、ここでは入ってきません

3、他の疾患の除外：特に感染症、薬

熱源探しとトキシドロームの観点で診察することが重要です

鑑別が難しければ、躊躇わずに血液培養とりましょう

4、治療：（1）冷却　とにかく早く38度まで冷やします

スピードは気にしなくてもいいです

38度より下になると、医原性に低体温になるのでストップします

冷やすのが遅れると後遺症が残ったり、死亡率が高くなります

感染症かもしれないと思いつつも、とりあえず38度目指して冷やしましょう

（2）対処療法　冷やした後はできることは限られます

5、経過観察：3日目前後で肝障害やDICが出てくることがあります

最初のデータは大したことがなくても、

Ⅲ度だった人は採血データをフォローしましょう

熱中症の肝障害はよくあります

特にⅢ度の場合、ほぼ必発です

そのうち、報告にもよりますが、4-10％で重篤化します

軽症から中等症の場合は、2-14日で改善することが多いですが、

3-4日でどんどん上がってくる症例があります

その場合、SALI sever acute liver injuryになり、

ALF  急性肝不全へと続いてきます

肝不全になった場合、有効な内科的治療は確立しておらず、

施設によっては血漿交換やHDFを行います

最終的には肝移植を検討しなければならない症例もあり、

3-4日目でピークアウトしていない症例は、肝移植について家族と話あう必要があります

移植を検討し始めても、多くの症例で改善してくることが多いので、

本当に肝移植までいく症例は稀とされています

SALIは多臓器不全も合併しやすく、

SALIの50％以上が亡くなったという報告もあります

熱中症の重篤な肝障害の治療で一番大事なのは、

どれだけ早く冷やせたか？です

冷やし終わった後は、できることが限られます

バイタルを安定化させる

肝障害の原因になりうる薬は避ける

血漿交換やCHDF、FFPやPCの輸血を行う

肝移植の準備を行う

（他の原因の否定、家族との面談、転院準備）

だからこそ、救急外来の時点でどれだけ、早く冷却できたかが重要になります

まとめ

・熱中症はまだまだ今年も出会う！

→年々、増加することが確約されているような疾患

・熱中症は臨床診断と除外診断で行う

→誰か、どこで、何をしていたか？で熱中症を疑う

・熱中症を疑ったら、すぐに38度まで冷やし始める

→感染症の検査や除外は冷やしながら同時並行！

Kounis syndrome

今週のNEJMは麻酔後の血圧低下と心電図変化でした

そりゃあ、アナフィラキシーかKounis syndromeでしょう！と言っていたら、

本当にそうでしたね

Kounis syndromeは、まだまだ知名度が低いので、

今回のケースは啓蒙も兼ねている気がしました

しかも原因になった薬が、術前の感染予防のTAZ/PIPCだったので、

それも何らかのメッセージがありそうでした　笑

麻酔中の血圧低下はよくあることですが、

タイミングによって原因が異なります

最も多いのは麻酔導入後です

もちろん、原因は薬です

年齢、術前の状態、併存疾患、内服薬、心機能など

血圧が低下するかの見積もりをしておくことが大事です

麻酔後に血圧低下するのは当たり前で、

血圧低下に対応する薬（フェニレフリンなど）も準備しておきます

ただ、問題はフェニレフリンを投与して少し血圧が上がったとしても、

また下がったり、そもそも反応が乏しい場合です

まだ手術始まっていないので、手技的な要因ではありません

考えられるとすれば、

患者要因（新たな疾患：PE,ACS,出血を発症した可能性）か

薬によるアナフィラキシー・Kounis syndromeです

麻酔中のアナフィラキシーは一度だけ、経験したことがあります

麻酔科の先生からヘルプの電話がありました

麻酔後に血圧が下がってしまって、

原因がわからないから手伝って欲しいとのことでした

血圧が低くて予定の手術が始められないとのとことです

電話で話を伺うと、麻酔の導入や挿管を行い、

予防的な抗生剤を落としはじめている予定手術の患者さんでした

術前の全身状態は良好で、重篤な基礎疾患はありません

行ってみると血圧が60台と低く、脈も100でした

フェニレフリンを打つと多少、血圧があがりますが、すぐに下がってしまうようです

酸素化も若干悪化したとのことでした

喘鳴はなく、皮疹もありません

患者さんの血圧が低いにもかかわらず、

現場にはあまり緊張感はありませんでした

麻酔科の先生だけやや焦っていましたが、

手術を待っている先生達もリラックスムードで、雑談しています

看護師さんも淡々と自分の仕事をしているように見えました

・・・

びっくりしました

いやいや・・・皆さん、緊急事態ですよー

アナフィラキシーショックですよー

「先生、これはアナフィラキシーです。

　すぐにボスミン打ちましょう。

　手術は中止した方がいいと思います。」

ということで、ボスミン打って血圧は元に戻りました

いきなり、手術室に入ってきた内科医が、

麻酔科医と外科医に向かって、手術中止を宣言するという何とも不思議な構図でした　笑

結局、手術は中止してもらい、病棟に戻って自分が担当になりました　

結果的には抗生剤によるアナフィラキシーショックでした

その時、思ったのですが、

・麻酔中の血圧低下は「当たり前」くらいに慣れていて、

　皆、焦ったりしない

　（もしくは正常化バイアスが働いている）

・皮疹や他の症状がないと、アナフィラキシーを想起しにくい

・手術中止の判断はハードルが高い

その時はアナフィラキシーの治療だけでうまくいきましたが、

kounis syndromeのことを考えていなかったことを反省しました

麻酔導入後の血圧低下の鑑別のステップとして

1、麻酔薬の影響

2、患者要因：PE、ACS、タコツボ型心筋症、大量出血など

3、アナフィラキシー

そして

4、Kounis syndrome　を考えるのが大事です

Kounis syndromeはtype1,2,3があります

攣縮だけ、という単純な病態ではないのです

あまり詳しい病態はわかっていないようですが、

肥満細胞が脱顆粒を行うことで、炎症性メディエターが放出され、

冠動脈の攣縮やプラーク破裂、ステント内血栓を惹起するようです

Kounis syndromeは、

アナフィラキシーとACSが同時にやってくるので対応が大変です

典型的には、蜂刺されや薬によってアナフィラキシーが起こり、

その後、胸痛が出現し、心電図をつけるとST変化がある！

というのがゲシュタルトです

ただし、典型的な症状が揃わないと、診断が難しいことがあります

例えば、アナフィラキシーショックまでは至っておらず、

「蜂に刺された後の胸痛とST変化」とかです

血圧が低い場合、アナフィラキシーショック？心原性？と迷うこともあります

そんな場合は、本当にアナフィラキシーが起きているのかの傍証のために、

トリプターゼを測定しておくことで有用です

（日本では気軽には出せず、帰ってくるのも1ヶ月くらいかかることもあるようですが・・・）

てんかん発作時のプロラクチンや前立腺炎の時のPSAな意味合いです

Kounis　syndromeはcommonな疾患ではありませんが、

ものすごくrareというわけでもありません

忘れた頃に出会います

忘れたくないので、アナフィラキシーの症例に出会った時は、

常にKounis syndromeを合併していないか？と考える癖を持っておくと良いと思います

アナフィラキシーだと判断した時、

「ボスミンうって、はい、おしまい」ではありません

すぐに心電図をとりましょう

ST-T変化が多いですが、場合によっては不整脈が起こることもあります

治療は非常にchallengingです

大事なのは、早期に疑うことです

アレルギーなのでアレルゲンの暴露から離すというのが、

忘れがちではありますが最も重要です

特に薬（輸血、抗生剤など）

あとはアナフィラキシーとACSの両方に対応します

Eur J Intern Med. 2016 May;30:7-10. 

STEMIの状態であれば、緊急カテに行くしかありません

STEMIでなければ、もともとの冠動脈の状態にもよりますが、

type 1と思えば、まずはアレルギー止めの薬で対応します

改善なければ、攣縮を抑える薬も投与します

type 2や3の場合は、PCIが必要になりますので、普通にカテが必要です

typeがわかるのは、カテの後です

kounisだと思ったとしても、結局カテにいく必要があります

kounis syndromeを攣縮だけと思っていると、

カテの意識が抜け落ちてしまうので、攣縮だけではないことを覚えておきましょう

kounisを知ってしまうと、アドレナリン（ボスミン）打つのが躊躇われるかもしれません

アドレナリンは、冠動脈攣縮や不整脈を誘発させたり、

虚血を悪化させる可能性があります

添付文書にもしっかり書かれています

そのため、Kounis syndromeを疑った場合、

アドレナリンを打って良いか悩む場面があります

結論から言うと、アナフィラキシーの治療でアドレナリンが必要だと思えば、

投与していいです

ただし、アドレナリンを打った後にSTが上がっていた場合、

kounisだったのか、アドレナリンのせいか悩むことになります

なので、1分くらいアドレナリン投与を待てるのであれば、

投与前に心電図を取っておくと良いかもしれません

時間的猶予がなく、アナフィラキシーショックで命の危険がある場合は

躊躇わずに打ってOKです

ただし、冠動脈疾患がある人やβブロッカーを内服中の人は、

アドレナリンではなく、最初からグルカゴンを使った方が良いかもしれません

これはケースバイケースです

まとめ

・麻酔中の血圧低下はよくあることだが、

　皆、よくありすぎて皆慣れている

→アナフィラキシーを想起しにくい

・アナフィラキシーに出会ったら、

　kounis 症候群を合併していないか、毎回考える

→アドレナリン打つ前に猶予があれば、心電図を

　打った後も早めに心電図を

・Kounis 症候群でもカテーテル検査は必要

→病態は攣縮だけではない、Type 2,3はPCI必要になる

　Typeがわかるのは、カテの後